סרקומה של תאי ציר פלאומורפי של בלוטת יותרת הכליה: סיבה נדירה ביותר למסת בטן גדולה ואבחון מאתגר
Dec 22, 2023
תַקצִיר
סרקומה של תאי ציר אדרנל ראשוני (PSCS) הוא גידול מזנכימלי נדיר ביותר שהיה ידוע בעבר בשם היסטיוציטומה סיבית ממאירה. זה מופיע בדרך כלל בגפיים, רטרופריטוניאום, חלל הצפק, ולעיתים רחוקות באיברים קרביים. אנו מדווחים על המקרה הראשון של PSCS בבלוטת יותרת הכליה השמאלית בנקבה 65-בת שנה שהופיעה עם מסת בטן גדולה עם תסמינים מעורפלים. המגוון הרחב של האבחנות המבדלת היווה אתגר בביסוס האבחנה. עם זאת, זה התגבר על ידי ממצאים רדיולוגיים מתאימים, תוך ניתוחיים, היסטולוגיים והכי חשוב, אימונוהיסטוכימיים מקיפים. המטופל עבר כריתה כירורגית מלאה של הגידול והחלמה בלתי ראויה. היא נותרה ללא גרורות או הישנות עד היום במשך 18 חודשי המעקב שלה לאחר הניתוח למרות הפרוגנוזה הגרועה של גידול זה.
מבוא
סרקומה של תאי ציר פליאומורפי (PSCS), אשר הייתה ידועה בעבר בשם היסטוציטומה סיבית ממאירה (MFH), נובעת מפיברובלסטים והיסטיוציטים [1]. PSCSs מסווגים היסטולוגית לחמש קבוצות, כאשר הסוג הסטוריפורמי-פלאומורפי הוא הנפוץ ביותר. ישנם מעט דיווחים על היווצרות עצם וסחוס מטאפלסטית בתוך גידולי PSCS [2]. ארגון הבריאות העולמי סיווג PSCS כסרקומות לא מובחנות או לא מסווגות בשל השושלת הלא ידועה שלהן. הם מדווחים בגפיים (67-75%), רטרופריטוניאום (6-16%), חלל הצפק (5-10%), לעיתים רחוקות בקרביים של הבטן (כבד, כיס מרה וטחול), ונמצאים לעיתים רחוקות מאוד באיברים רטרופריטוניאליים. (כליות) [3, 4]. למיטב ידיעתנו, לא דווח על מקרים של PSCS אדרנל ראשוני.
PSCS מייצג תת-קבוצה נדירה של גידולים בקליפת יותרת הכליה בשם גידולים מזנכימליים וסטרומליים. PSCS ראשוני של יותרת הכליה היא אבחנה של הדרה עקב אבחנות מבדלת מרובות לגידולים באזור הסמוך לבלוטת יותרת הכליה והפתולוגיה של סרקומה וגידולי יותרת הכליה. לכן, סמנים קליניים, רדיולוגיים, היסטולוגיים וחשוב מכך, אימונוהיסטוכימיים ממלאים תפקיד מכריע באבחון. אנו מדווחים כאן על המקרה הראשון של PSCS אדרנל ראשוני עם מטפלזיה עצם מוקדית, שהוצגה כמסת בטן גדולה ומעורפלת.
דוח מקרה נקבה בת 65- הוצגה עם כאבי בטן תחתונה משמאליים מעורפלים, כאבי גב, מלאות בטן, עייפות וגוש שאינו ניתן להצבעה באזור המותני והאיליאק השמאלי במשך 3 החודשים האחרונים. היא הכחישה כל תופעות גניטורינאריות, מערכת העיכול או גינקולוגיות. חקירותיה גילו אנמיה מיקרוציטית-היפוכרומית, קצב שקיעת אריתרוציטים של 92 מ"מ בשעה הראשונה וחלבון C-reactive של 24 מ"ג/ליטר. לא היו רצועות חד שבטיות באלקטרופורזה של חלבון בסרום. פרופיל הכליות והכבד שלה, קורטיזול בשעה 9:00, טסטוסטרון, 24-שתן מטנפרין בשעה וחומצה וניל מנדלית היו כולם בגבולות הנורמליים. לא היו ממצאים משמעותיים מאנדוסקופית פאן.
אולטרסאונד בטן (US) גילה מסה מוצקה בגודל 12 × 12 ס"מ מהאזור העל-כלי השמאלי (איור 1). טומוגרפיה ממוחשבת עם ניגודיות (CT) גילתה נגע מגביר בגודל 17.5 × 11.5 ס"מ באזור העל-רנל השמאלי, שהחליף לחלוטין את בלוטת יותרת הכליה השמאלית. הכליה השמאלית נעקרה בתחתית, ונראתה הסתיידות גסה בפריפריה של הנגע ללא הגדלת בלוטות הלימפה. מבנים של בלוטת יותרת הכליה הנגדית, הרטרופריטונאלי והפריטונאלי היו תקינים (איורים 2 ו-3). סקר לאיתור קרצינומות ראשוניות שהוצגו כמשקעי יותרת הכליה תוך שימוש בבדיקה קלינית, אנדוסקופיה פאן ו-CT מנוגד היו כולם שליליים. בשלב זה, אבחנת העבודה שלנו הייתה פאוכרומוציטומה שמאלית שאינה מפרישה, ותוכננה כריתת יותרת הכליה השמאלית לפרוסקופית אלקטיבית.
למרבה הצער, היא הציגה הגדלה מהירה של הגוש והחמרת תסמינים קודמים לפני הניתוח המתוכנן. בדיקת US דחופה הראתה עלייה בגודל הגידול ל-20×18 ס"מ ולכן בוצעה כריתת יותרת הכליה השמאלית הפתוחה. בזמן הניתוח, מצאנו מסה גדולה ומוגדרת היטב בגודל 25 × 17 ס"מ באזור העל-כלי השמאלי (איור 4) שעקרה מלמטה את הכליה והמעי השמאלי. לא הצלחנו לזהות את בלוטת יותרת הכליה השמאלית. בוצעה כריתה מלאה של הגידול, והיא שוחררה ביום השלישי שלאחר הניתוח לאחר החלמה בלתי רגילה.
הערכה היסטופתולוגית גילתה גידול בגודל 24 × 21 × 15 ס"מ במשקל 2.645 ק"ג (איור 4b) עם שינויים ניווניים פיברוטיים, מוצקים וציסטיים ללא חדירת קפסולה או פלישה לכלי דם. היו יריעות מפוזרות של תאים גבשושיים בעלי תאיות משתנה, גרעינים מרובי גולים וחשופים מוזרים, תכלילים אאוזינופיליים ופעילות מיטוטית גבוהה (איור 5). מוקדים של מטפלזיה גרמית צוינו באזור הקשה של הקפסולה. לא זוהו רקמות יותרת הכליה בכל הדגימה. הגידול נצבע חיובי מבחינה אימונוהיסטוכימית עבור CD68, CD99, CD34 (40%), דסמין (20%) ואקטין שריר חלק (SMA) (10%) אך היה שלילי עבור Pan-CK, S100, Melan A, אנטיגן ממברנה אפיתל (EMA). ), מלנומה שחורה אנושית 45 (HMB45), CD117, לימפומה תאי B 2, כרומוגרנין וסינפטופיזין (איור 6). לא זוהו גרורות בהקרנה. הפנינו את המטופל לאונקולוגיה להערכה, אך הם לא המליצו על כימותרפיה, ולא היו חזרות במהלך 18-החודש שלאחר הניתוח.
דִיוּן
גידולי יותרת הכליה הם לרוב אסימפטומטיים או קיימים עם גושים בטניים עם תסמינים לא ספציפיים, בדומה למטופל שלנו [5]. בין הספקטרום של גידולי יותרת הכליה, גידולים מזנכימליים ראשוניים הם נדירים ביותר. Leiomyosarcomas ראשוני הם הסוג הממאיר השכיח ביותר [6]. בזמן ההצגה, האבחנות המבדלת שלנו כללו סרקומה רטרופריטונאלית ראשונית, גידולים גרורתיים, ליפוסרקומה, ליומיוסרקומה, קרצינומה של תאי ציר, גידולים ממאירים של מעטפת עצב היקפית, גידולי סטרומה במערכת העיכול, מלנומה ממאירה, סרקומה סינוביאלית ו-[6].
למרות ש-PSCS יכול להופיע מכל חלק בגוף, מקורם בעיקר מתאי מזנכימליים פרימיטיביים [3]. PSCS דווח רק בגפיים, בבטן ובקרביים רטרופריטוניאליים בספרות, אך לא ברקמת יותרת הכליה. הנדירות של PSCS והיעדר גורמי סיכון של PSCS, כגון קרינה, טראומה, תיקון ניתוחי כרוני, חתכים כירורגיים וצלקות כוויות, בנוסף לכך שלא דווח על מקרים קודמים, הצביעו על כך ש-PSCS ראשוני של יותרת הכליה היא אבחנה מבדלת פחות בסבירות זו. מקרה [7]. Bhagavan et al. דיווח על חמישה מקרים של
איור 2. תמונת CT: (א) חתך עטרה ו-(ב) חתך סגיטלי; סימן הכוכבית האדום ב-(a,b) מראה את הגידול וראש החץ האדום ב-(a,b) מראה את הכליה השמאלית שנעקרה למטה
איור 4. (א) בטן המטופל לאחר זירוז בחדר הניתוח ו-(ב) מראה מקרוסקופי של הגידול עם הקפסולה העבה; סימן הכוכבית השחורה ב-(a) מציג את הגידול התופס את הבטן השמאלית וב-(b) מתאר אזור של עיבוי על הקפסולה המקביל למטפלזיה עצם.
MFH בגפיים ובאגן עם היווצרות עצם וסחוס מטאפלסטית, בדומה לממצא של מטפלזיה עצם עצם במקרה זה [2]. ההתרחשות הלא שכיחה של עצם וסחוס מטאפלסטית ב-PSCS מציגה בעיה אבחנתית מסוימת בהבחנה בין אוסטאוגניות ו-chondrosarcomas של רקמות רכות, גידול מזונכימלי ממאיר ותאי ענק [2].
יש צורך באימונוהיסטוכימיה מפורטת כדי לבסס את האבחנה של PSCS של בלוטת יותרת הכליה. PSCS חיוביים באופן משתנים עבור CD68, CD34 ו-CD99. גידול סטרומה של מערכת העיכול, גידול ממאיר במעטפת עצב היקפית, מלנומה ממאירה, סרקומה סינוביאלית, קרצינומה של תאי ציר ופאוכרומוציטומה חיוביים ל-CD117, S100, HMB45, ציטוקרטין, EMA, סינפטופיזין וכרומוגרנין, בהתאמה. Leiomyosarcoma חיובית מאוד עבור desmin, vimentin ו-SMA [8].
כריתה כירורגית עם שוליים חופשיים היא עמוד התווך של הטיפול ב-PSCS, בעוד שמתוארים גם הקרנות, כימותרפיה ואימונותרפיה. גודל הגידול, מיקום, אתר וסוגים היסטולוגיים הם הקובעים העיקריים של הפרוגנוזה ב-PSCS [9]. PSCS הוא גידול אגרסיבי עם הישנות וגרורות גבוהות למרות כריתה מלאה. יש צורך במעקב ארוך טווח עם הדמיה כדי לחפש הישנות וגרורות.
לסיכום, אנו מדווחים על המקרה הראשון של PSCS אדרנל ראשוני, אשר נחקר בתחילה כ-pheochromocytoma. אנו מדגישים את החשיבות של התחשבות ב-PSCS באבחנה המבדלת של גידול גדול באדרנל יחד עם סוגים אחרים של סרקומות. קביעת האבחנה והערכת הפרוגנוזה של PSCS צריכה תמיד להקיף רדיולוגי, היסטולוגי וסוללה מלאה של מחקרים אימונוהיסטוכימיים. PSCS נושא פרוגנוזה מדאיגה למרות כריתה כירורגית מלאה, שתדרוש טיפול מעקב צמוד.
תודות
המחברים מבקשים להודות לד"ר בנג'מין פלינק, MD, MPH, מנתח בריאטרי וכללי בבית החולים Northside באטלנטה, GA, ארה"ב, ולד"ר OMO. סידיקה, רשם לפתולוגיה כימית בבית החולים הלאומי של סרי לנקה, קולומבו, על סיועם בעריכת שפות, כתיבה, עיצוב ועריכת תמונות של כתב יד זה.
הצהרת ניגוד אינטרסים לא הוכרזה.
הפניות
1. O'Brien J, Stout A. Xanthomas סיביים ממאירים. סרטן 1964;17: 1445–55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. המשמעות של היווצרות עצם וסחוס בהיסטוציטומה סיבית ממאירה של רקמה רכה. סרטן 1982;49:480–8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. היסטוציטומה סיבית ממאירה ראשונית של הכליה: דיווח על מקרה. Turk Patoloji Dergisi/Turkish J Pathol 2010;26: 165–7.
4. Karki B. Histiocytoma סיבי ממאיר ראשוני של חלל הבטן: ממצאי CT ומתאם פתולוגי. World J Radiol 2012;4:151.
5. לוי א.ד., מאנינג מ"א, מיטטין מ"מ. סרקומות של רקמות רכות של הבטן והאגן: מאפיינים רדיולוגיים-פתולוגיים, חלק 2-סרקומות לא שכיחות. רדיוגרפיה 2017;37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Primary adrenal leiomyosarcoma בזכר ערבי: דיווח מקרה נדיר עם מחקר אימונוהיסטוכימיה. Bentrem DJ, עורך. Case Rep Surg [אינטרנט]. 2015;2015:702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ, et al. היסטיוציטומה סיבית ממאירה ראשונית של המעי: שני דיווחי מקרה. World J Gastroenterol 2007;13:1299–302.
8. Fisher C. Immunohistochemistry באבחון גידולי רקמות רכות. היסטופתולוגיה 2010;58:1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Malignant fibrous histiocytoma: תוצאות וגורמים פרוגנוסטיים בעקבות ניתוחי שימור והקרנות. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;34: 983–94.
השירות התומך של Wecistanche - יצואנית ה-cistanche הגדולה בסין:
דוא"ל:wallence.suen@wecistanche.com
ווטסאפ/טלפון:+86 15292862950
קנה לפרטי מפרטים נוספים:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
