תסמונת לריץ' אגבית במחלת כליות פרסה: זוג לא קלאסי

למידע נוסף. איש קשרtina.xiang@wecistanche.com

מבוא

מחלה טרשתיתהיא סיבת המוות המובילה בארה"ב תסמונת לריש (LS) היא גרסה נדירה של מחלת החסימה הטרשתית, הידועה גם כמחלת החסימה של אבי העורקים, מכיוון שהיא מייצרת בדרך כלל חסימה מוחלטת של אבי העורקים, מתחת לעורקי הכליה, ו/או שניהם איליאק. עורקים.?LS הוזכר לראשונה על ידי רוברט גרהאם מלונדון ב-1814 ונקרא על ידי רנה לריש, מנתח צרפתי מפורסם ב-1923.

גורמי הסיכון ל-LS הם יתר לחץ דם, יתר שומנים בדם, עישון וסוכרת.! זה בדרך כלל מופיע כמחלה טרשת עורקים מאוחרת עקב זרימת דם מופחתת אלשֶׁל הַכְּלָיוֹתעורק, מייצר היצרות משמעותית עם יתר לחץ דם מואץ אופגיעה כלייתית חריפה. זה גם יכול להשפיע על כלי האסלאם לייצר מגוון רחב של ביטויים כוללבעיות בתפקוד המיני, קלאודיקציה לסירוגין שלגפיים תחתונות, קלאודיקציה דו צדדית של הישבן, ופעימות עורקי הירך נעדרות, במיוחד כאשר החסימה גדולה מ-50 אחוז מהלומן העורקי?

מחלת כליות פרסה(HSK) מוגדרת כפרנכימה כלייתית מאוחדת עם מערכות שופכה לא מוצלבות, ולמרות שהיא לרוב שפירה, ניקוז שתן לא תקין נוטה למחלות אורולוגיות", כולל הידרונפרוזיס, נפרוליתיאזיס, דלקות בדרכי השתן, כאבי בטן כרוניים וסרטן אורוגניטלי HSK10011. יש שכיחות של l/600 ודומיננטיות גברים 2:1.

שני המצבים, למרות גורמים נדירים לכאבי בטן חריפים, הם בעלי פוטנציאל קטלני ויש לחשוד בהם בשל גורמי הסיכון הנלווים בתרחיש זה. אנו מציגים דוח מקרה המתאר מטופל עם כאבי בטן וקלאודיקציה לסירוגין מתקדם. בשל הממצאים הפיזיים, שינוי בפאנל דם-שתן וקדמה למחלת כליות פרסה, הוזמנו אשפוז והדמיה בבית החולים.

לחץ כאן כדי ללמוד את היתרונות של עשבי תיבול cistanche על כליות

דיווח מקרה

גבר בן 6 לטינית אמריקאי הגיע לחדר המיון והתלונן על כאבי בטן עזים בהדרגה. ההיסטוריה הרפואית שלו כללה יתר לחץ דם (HTN), סוכרת מסוג 2, דלקות חוזרות בדרכי השתן וכליות פרסה. הוא גם דיווח על היסטוריית עישון של 40-שנת מארז. המטופל התלונן גם על דיסוריה, וחודשיים של כאב מתקדם בגפיים התחתונות בהליכה למרחקים קצרים.

סימנים חיוניים כללו: לחץ דם 120/80 מ"מ כספית, קצב לב ll6bpm, טמפרטורה 36 מעלות, ריווי חמצן 98 אחוז, קצב נשימה 26 סל"ד ומילוי נימי 2 שניות. בדיקה גופנית גילתה עור חיוורון, רגישות היפוגסטרית אך ללא סימן שמירה או ריבאונד, ולכל סיבוב עורר כאב על האגף השמאלי לא נמצאה דמה בגפיים התחתונות. בדיקת דם ראשונית הראתה: המוגלובין 14.9 גרם/ד"ל, המטוקריט 44.9 אחוז, גלוקוז 149 מ"ג/ד"ל, קריאטינין 1.6 מ"ג/ד"ל, אוריאה 34 מ"ג/ד"ל, סך כולס-טרול 185 מ"ג/ד"ל (LDL 135.5 מ"ג/דצ"ל), /L, AST 207 U/L), ואשלגן 5.3mEq/L. בדיקת שתן גילתה שפע של חיידקים וליקוציטים. צילומי רנטגן של הבטן הראו אבנים בכליות דו צדדיות (איור 1).

המטופל אושפז לאשפוז בחשד קליני לדלקת פיאלונפריטיס חריפה. החל טיפול באנטיביוטיקה רחבת טווח. אלקטרוקרדיוגרמה ליד המיטה הראתה פרפור פרוזדורים ותמונות המצביעות על אוטם שריר הלב קודם. החלו אמיודרון 200 מ"ג ליום לבקרת קצב ואספירין 100 מ"ג ליום כטיפול נוגד טסיות.

התייעצו עם השירות האורולוגי עקב נפרוליתיאזיס והליך אפשרי של ליטוטריפסיה. הוזמנו טומוגרפיה ממוחשבת בטן ניגודיות (CT) ואנגיוגרפיה כלייתית, ונמצאו רובדים של כליות פרסה וטרשת עורקים שסתמו לומן עורקי (איורים 2,3 ו-4).

מאוחר יותר; המטופל פיתח קוצר נשימה, חום ושיעול פרודוקטיבי. RT-PCR עבור SARS-CoV-2 ותרביות דם היו שליליות. CT חזה הדגים חדירות מכתשית, תפליט פלאורלי ופקקת שהוקצה בעורק הריאתי הימני. אקו לב טרנס-חזה גילה שבריר פליטה של ​​חדר שמאל של 27 אחוז, הרחבת צד שמאל ויתר לחץ דם ריאתי (43 מ"מ כספית). החל הפרין בעל משקל מולקולרי נמוך.

במהלך הימים הבאים השתפרו באופן ניכר תסמיני הנשימה של החולה, אך הוא התלונן לעתים קרובות על כאבים ליליים ברגל ימין. זיהינו בצקת ברגל ימין ובפולסים היקפיים. המטופל מת זמן קצר לאחר מכן עקב אירוע אאורטיקטרומבואמבולי מסיבי.

דִיוּן

המטופל שלנו התלונן על צליעה לסירוגין במשך חודשים אך לא ביקש חוות דעת רפואית, ו-24 שעות לפני מותו, בדיקה גופנית העלתה פעימות עורקים חסרות בגפיים התחתונות. שני הממצאים היו תוצאה של חסימה עורקית מוחלטת שנגרמה על ידי LS

סיכון לתמותה נשקל בחולה מאחר של-63 אחוז ממקרי הצליעה לסירוגין יש מגמת תמותה של 10 שנים.13 דווח על מוות כתוצאה מפקקת של אבי העורקים העולה. חסימת עורק הרשתית, שבץ איסכמי ונמק עורי, 5 מהם המטופל שלנו לא הציג במהלך האשפוז.

למרות אנגיוגרפיה קונבנציונלית נחשבת לתקן הזהב להערכת LS, טכניקות הדמיה לא פולשניות יכולות לזהות את האנטומיה של כלי הדם בדיוק רב והפכו יותר ויותר לטכניקת הבחירה הראשונה, במיוחד אנגיוגרפיה ממוחשבת (CTA) עם שחזור תלת מימדי (3D) המספק מידע נוסף. על חדירות דיסטלית.' במקרה שלנו, CT בטן ניגודי היה ברור מספיק כדי להדגים את החסימה של כלי הדם, למרות שזה היה מקרי. לגבי LS-טיפול, מעקף אאורטוביפמורלי הראה תוצאות טובות יותר לטווח הארוך, אבל בטווח הקצר רפרפוזיה אנדווסקולרית עשויה להיות מועילה יותר. המטופל לא יכול היה לעבור עקב חוסר היציבות ההמודינמית-נשימתית שלו.

HSK מופיע לעתים קרובות עם נפרוליטיאסיס, דלקות בדרכי השתן וכאבי בטן כרוניים, o" כמו אצל המטופל שלנו. בקרב אוכלוסיית הילדים, כאבי בטן ודלקות בדרכי השתן הם גם הביטויים השכיחים ביותר. HTN עשוי להאיץ מחלה טרשתית מכיוון שהיא מהווה גורם סיכון ל-vasculopathy ולמטופל שלנו היה שליטה גרועה.

כחלק מהגישה לכליות פרסה, בוצעה הדמיה לניתוח האנטומיה של הכליות וכלי הדם שלה עבור המטופל שלנו, המראה את המצגת הקלאסית של היתוך של הקטבים התחתונים של הכליה", ונפרוליתיאזיס באופן דו צדדי. האבחנה נעשית בדרך כלל בטעות בעת ביצוע הדמיה לא פולשנית מסיבה אחרת."{{0}} נעשה שימוש בטיפול כירורגי בחולים אלו, כגון lithotripsy גלי הלם, ureteroscopy, nephrolithotomy percutaneous, ולפרוסקופיה.0 Lithotripsy הייתה תוכנית אפשרית עקב נפרוליתיאזיס, אך רובד טרשת עורקים אבי העורקים נתקל במחקרי הדמיה.

מסקנות

מחלות נלוות של חולים ולב וכלי דםגורמי סיכון עשויים להאיץ התפתחות של מחלה טרשת עורקים. 2"1 צליעה לסירוגין היא האינדיקטור הראשון למחלת עורקים סתימתית היקפית, אך ניתן להתעלם ממנה במהלך אנמנזה. במקרה שלנו, השימוש בטומוגרפיה ממוחשבת בטן ניגודית היה שימושי לאבחון תסמונת לריצ'ה .HSK, למרות היותו מצב נדיר, נוטה לנפרוליתיאזיס וזיהומים בדרכי השתן, שהן מחלות שכיחות.2 יש לנתח מחקרים הדמיה בחולה עם כאבי בטן חריפים, תוך התמקדות לא רק באיברים מוצקים אלא גם בפרטי כלי דם קטנים. להימנע מפספוס תסמונות נדירות ועלולות להיות קטלניות.