כיצד נגרמת מחלת כליות פוליציסטית?

גורם למחלת כליות פוליציסטית

הגורם למחלת כליות פוליציסטית הוא מחיקה גנטית. ביניהם, מחלת כליות פוליציסטית למבוגרים נגרמת לעתים קרובות על ידי מחיקת גנים של כרומוזום 16 ומדי פעם נגרמת על ידי מחיקת גנים של כרומוזום 4, שהוא תורשה דומיננטית עם שיעור חדירה של 100%. לכן, המחיקה הכרומוזומלית של הורה יחיד תהפוך את ילדיו ל -50%. אפשרות של ירושת המחלה. מחלת כליות פוליציסטית אינפנטילית היא תורשה אוטוזומלית רצסיבית. לשני ההורים יש את השינוי הגנטי של המחלה כדי לגרום לילדיהם לפתח את המחלה. שיעור ההיארעות הוא 25%.

לחץ אל קונג רונג ציסטנצ'ה והרבה ציסטנצ'ה יתרונות למחלת כליות פוליציסטית

יש עדויות לכך שהמחלה קשורה לתורשה. דלי אל' דיווח על משפחה של 8 אחים ואחיות, 6 מהם סבלו מציסטות בכליות, אביהם ודודם מתו גם הם מאורמיה, ו-5 מהדור הבא שלהם סבלו ממחלת כליות; סוגריים אל. על פי הדיווחים, מחלת כליות פוליציסטית נמצאה בכל ארבעת הדורות של משפחה אחת; Reason et al. דיווחו כי כל התאומים סבלו מהמחלה; קרופורד דיווח כי מחלת כליות פוליציסטית נמצאה אצל 17 אנשים במשפחה של 40 אנשים.

70% עד 90% מהמחלה היא דו-צדדית. מבין 62 המקרים שדווחו על ידי Lejars, רק 3 מקרים היו חד צדדיים; דיקינסון דיווח כי היחס בין חד-צדדי לדו-צדדי היה 1∶26; נפח הכליה הפוליציסטית נצפתה בבדיקת דגימה גסה היא גדולה יותר מפי 2 עד 3 מהכליה הרגילה. דווח כי מקרה של כליה פוליציסטית דו-צדדית שקל 14436 גרם, ושכט דיווח כי כליה ציסטית שקלה 7248 גרם. הופעת הכליות הפוליציסטיות היא בעיקר גושים ציסטיים לא סדירים, וישנם ציסטות רבות בגדלים שונים בצורת חלת דבש על פני השטח החתוכים.

החלל הציסטי של כליה פוליציסטית מסוג אינפנטילי (פוטר סוג I) הוא בגודל של ראש סיכה, ויש מעט מאוד רקמת כליות בין הציסטות. כאשר הציסטה גדלה, פרנכימה הכליה מתכווצת עקב דחיסה, ולכן המדולה וקליפת המוח אינם מפותחים, והחלל הציסטי אינו מפותח במלואו. הוא מכיל ריריות צהובות-חומות, נוזל ססגוני או דמוי דם וכו ', ואין תקשורת בין הציסטה לאגן הכליות; רקמת הכליה הנורמלית בין הציסטות מסוג מבוגר עשירה ביותר, והיא יכולה לתקשר עם אגן הכליות (הסוג הבוגר הוא פוטר III). קספר ואחרים דיווחו כי מחלת כליות פוליציסטית מסוג פוטר מסוג II נמצאת בעיקר בכליה השמאלית ובדרך כלל אין לה תסמינים קליניים. זה יכול להיות גם אגן כליות וחסימת שופכן או אטרזיה, בעוד ששני הסוגים האחרים של אגן הכליות והשופכן מצטמצמים לעתים קרובות עקב דחיסה, אך לא חסומים. לענפי העורקים בין האונות יש גם סימנים של דחיסה משמעותית. דופן הציסטה מורכבת מתאי אפיתל קובידליים בעלי פונקציות הפרשה. יש הרבה עורקים קטנים מתחתיו. כלי דם אלה יכולים לגרום hematuria עקב לחץ מוגבר וקרע.

פתוגנזה של מחלת כליות פוליציסטית

הפתוגנזה של מחלה זו אינה ידועה. Hilde-brand et al האמינו כי כליות פוליציסטיות עשויות להיווצר על ידי הרחבת הקפסולה של באומן, או על ידי התפשטות של צינוריות מפותלות כליות, אשר מפותחות מן glomeruli, צינוריות מפותלות כליות, וצינורות וולפיאן שפותחו מן העובר הטאנפרי. התקשורת בין צינורות האיסוף נפגעת; ביאלסטאק מציע שחלק מהציסטות הן נפרונים מוגדלים באופן חריג הנקראים מגה-נפרונים. הוא גם האמין כי כמה ציסטות יש פונקציה הפרשה; Bricker et al. ביצעו ניתוח כימי של הנוזל בציסטה והוכיחו כי ההרכב הכלול בציסטה היה דומה לזה של השתן; נוריס ואחרים האמינו שמכיוון שמטאנפרויים זמניים רבים לא יכלו להתנוון בדרך כלל, התרחשו כמה נפרונים. התכווצות מקומית וסגמנטציה, וכתוצאה מכך היווצרות ציסטות בגדלים שונים; Hepler et al האמינו כי התפלגות חריגה של זרימת הדם בכליה הביאה לניוון של parenchyma הכליה; הידד-בראנט האמין כי החלק המפריש (הצינורית המפותלת של הכליה שמקורה ברקמת הכליה) וחלק מהגלומרולוס) והחלק המופרש (איסוף צינורות, אגן כליות וכו 'מניצן השופכן) מאבדים מגע זה עם זה במהלך התקופה ההתפתחותית, החלק המפריש הופך לקצה עיוור, ולא ניתן לשחרר את הפרשותיו, ולכן רוב הציסטות נוצרות; גורמים מיניים כגון דלקת מקומית בתקופת העובר גורמים לחסימה סיבית של צינור ההפרשה, או עקב חסימה של יציקות ומלחי סידן בלתי מסיסים, תוצאה של זרימת שתן לקויה והגדלת צינוריות הכליות.

ישנן שתי תיאוריות שיכולות להסביר כמה תופעות קליניות:

1. למברט חקר בפירוט את הכליות הציסטיות של תינוקות ומבוגרים באמצעות חלקים סדרתיים של הכליות והצביע על כך שלציסטות כליות פוליציסטיות יש שלושה סוגים ומקורות: (1) ציסטות גלומרולריות; (2) ציסטות צינוריות בכליות; (3) ציסטות בצינורות הפרשה. דופן הציסטה מרופדת בתאים קובידליים או שטוחים, האינטרסטיציום עשיר ברקמת חיבור סיבית, המדולה וקליפת המוח הם היפופלסטיים, ורוב הנפרונים הרגילים נעלמים; הוא מצא כי כל הציסטות המחוברות לצינוריות הכליות בכליה הציסטית של התינוק היו קשורות לצינוריות המפותלות התפקודיות אינן מחוברות, ולנפרונים עם ציסטות אין כל תפקיד; בכליות החולות הבוגרות, בנוסף לסוגים הנ"ל של ציסטות, חלק מהציסטות גדלות על צינוריות הכליות התפקודיות שלהן ועל אגן הכליות, וכליות נורמליות בין ציסטות. הרקמה עשירה ביותר ובעלת פעילות תפקודית, כך שייתכן שלא יהיו תסמינים קליניים בשלב המוקדם, וגם כאשר רקמת הכליה הסמוכה נדחסת ומתנוונת, ניתן לשמור על התפקוד עד שהציסטה ממשיכה לגדול, וכאשר מתרחשת ניוון כליות דחיסה, תפקוד הכליות יורד ומת, אך עדיין אין הסבר הולם לסיבה.

2. דמין מאמין כי במערכת הבלוטות יש יותר מדי תאי אפיתל בלוטותיים הנוצרים במהלך התפתחות עוברית תקינה, ובשלב ההתפתחות המתמשך, תאי אפיתל בלוטותיים בדרך כלל מתנוונים, מתעכלים ונעלמים, והשלב הראשוני של הניוון הוא להשלים את חלוקת צינורות האפיתל. אם הקטע מבודד ולא נסוג, הציסטה תיצור, כלומר, את ההתפשטות המגזרית שנוצרה בקצה הפרוקסימלי של צינורית הכליה בציסטה הכליה, שעדיין נמצאת בתקשורת עם התסיס של הגלומרולוס. התיאוריה שלא ניתן לחבר אותה מנוגדת ויכולה להסביר את התופעה שלכליות פוליציסטיות יכולות להיות מחלות ציסטיות מרובות של הכבד, הטחול, הלבלב ואפילו השחלה, הרחם ושלפוחית השתן.

המחלה היא בדרך כלל מעורבות כליות דו-צדדית, לעתים רחוקות מעורבות חד צדדית. כליה בוגרת רגילה שוקלת כ-150 גרם. בחולים מבוגרים אסימפטומטיים עם מחלת כליות פוליציסטית, המשקל הממוצע של כליה פוליציסטית אחת הוא 256 גרם; בחולים מבוגרים סימפטומטיים עם מחלת כליות פוליציסטית, המשקל הממוצע של כליה פוליציסטית אחת הוא 465 גרם. במחלת כליות פוליציסטית למבוגרים, ציסטות מפוזרות שכיחות בכליות, וגם קליפת הכליות וגם מדולה מכוסות בציסטות בגדלים שונים, הדומות לחבורת ענבים. תאי אפיתל דופן ציסטה יש התפשטות מוגבלת, יצירת פוליפואיד, התפשטות חריגה של מטריצה חוץ תאית, ציסטה שנוצרה על ידי בליטה של צינורית פרוקסימלית, הרכב נוזל ציסטה דומה פלזמה; ציסטה שנוצרה על ידי צינורית דיסטלית, התוכן של נתרן וכלוריד בנוזל ציסטה הוא נמוך, בעוד ריכוזי האוריאה והקריאטינין היו גבוהים יותר. בחולים עם מחלת כליות פוליציסטית סימפטומטית, עם עליית הגיל, מספר הציסטות עולה, וחלל הציסטה גדל, בקוטר של 2 עד 3 ס"מ. ציסטות נפוצות בקוטר >3 ס"מ מכילות לעתים קרובות נוזל דמים או קרישי דם.

חלקים של הכליה הפוליציסטית הראו כי הציסטות התפלגו באופן אחיד בקליפת המוח ובמדולה, ואגן הכליות והקליסים היו לעתים קרובות מעוותים באופן משמעותי. במקרים חמורים, יש מעט רקמת כליה שיורית נראית לעין. עם זאת, בחולים עם תסמינים קלים, המחלה מבולבלת לעתים קרובות עם ציסטות פשוטות מרובות (כגון ציסטות כליות פשוטות, וציסטות מולטילוקולריות בודדות).

תצפית מיקרוסקופית הראתה כי רקמת כליות תקינה נדחסה על ידי ציסטות סמוכות, וגלומרולוסקלרוזיס, ניוון צינורי ופיברוזיס אינטרסטיציאלי היו משניים לטרשת כלי דם או דלקת פיילונפריטיס. זיהוי מקור הרקמה של ציסטה הוא קשה, אלא אם כן הציסטה שומרת על המיקום התקין של הרקמה המקורית ועל התכונות המורפולוגיות של האפיתל. ציסטות מכמוסת הכליה מכילות לעיתים פלקסוסים כלי דם גלומרולריים קטנים מעוותים; ציסטות ממערכת האיסוף העמוקה הן לעתים קרובות בעלות דופן דקה; לציסטות ממערכת האיסוף התת-קפסולרית יש קירות עבים יותר ולעתים קרובות הן מוקפות ברקמת חיבור של סיבים צפופים. מבחני קשירת לקטין ספציפיים יכולים לשמש כדי לסייע בזיהוי מקור הרקמה של הציסטה כצינוריות פרוקסימליות, איסוף צינורות או אחרים.

ציסטנצ'ה הוא הצמח הטוב ביותר לכליות פוליציסטיות

Cistanche הוא הצמח הנפוץ ביותר שנקבע ברפואה הסינית המסורתית כדי למנוע, להקל ואפילו לטפל במחלות כליות. מחקרים רפואיים מודרניים הראו גם כי לתרכובות רבות בציסטנצ'ה יש השפעה מרפאת טובה על מחלת כליות. כולל, נזק לכליות הנגרם ממחלת כליות חריפה,כרוניכליהמחלה,נפריטיס,כליהכישלון,פוליציסטיכליהמחלהוכו', המרכיבים הפעילים העיקריים בציסטנצ'ה הם,פנילתנואידגליקוזידים,אכינאקוסיד,אקטאוזידופלבנואידים. נטילת ציסטנצ'ה יכולה להגדיל את התפשטות תאי הכליה פי 8-10.

לעוד information:ali.ma@wecistanche.com