קבלת החלטות משותפת ממוקדת במשפחה בבחירת שיטות טיפול חלופי כליות בחולה ילדים עם מחלה ממארת

תַקצִיר

אונקונפרולוגיה היא תחום מיוחד חדש, ועל נפרולוגים ילדים לקחת חלק יזום ומקצועי בטיפול בילדים עם מחלה ממארת יחד עם אונקולוגים ילדים ורופאים אחרים. מקרה: מטופלת בת 3-בת שנה עם נוירובלסטומה מתקדמת וגרורות מערכתיות, שהייתה לה פרוגנוזה גרועה, עברה השתלת תאי גזע המטופואטיים אוטולוגיים (אוטו-HSCT) עםכימותרפיה מסיבית. הסיבוכים הביאופגיעה חריפה בכליות(AKI) דורשהמודיאפילטרציה מתמשכת(CHDF). למרות שמצבה המערכתי של המטופלת החלים חלקית, תפקוד הכליות שלה לא התאושש במלואו ונדרש המודיאליזה לסירוגין (IHD). עם זאת, היא לא הייתה סובלנית ל-IHD, והחזיקה מעמדדיאליזה ביעילות נמוכה(SLED) בוצע במשך 3 חודשים. גרורות שנותרו בעצמות ומחלת כליות סופנית(ESKD) הדורשת טיפול חלופי כליות (RRT) גרמה להוריה לחרדות ופחדים, מה שנעזר בדיונים רבים על הטיפול והטיפול בחולה עם ספקי שירותי בריאות כולל רופא נפרולוג ילדים. הוריה בחרו בסופו של דבר בטיפול ביתי פליאטיבי, עם דיאליזה פריטונאלית (PD) באמצעות מחזור, עקב חלל בטן קטן, לאחר הסרת הנוירובלסטומה. בחולים ילדים עם מחלה ממארת ו-ESKD, יש לבחור את שיטות ה-RRT בהתבסס על מצב המחלה הממאירה והמצב המערכתי ויש לבצע עם קבלת החלטות משותפת במרכז המשפחה המכבדת את זכויותיהם של חולים ילדים.

לחץ כאן כדי לקבל תמצית CISTANCHE אורגנית טבעית עם 25% אכינאקוסיד ו-9% אקטוזיד לתפקוד הכליה

השירות התומך של Wecistanche - יצואנית ה-cistanche הגדולה בסין:

דוא"ל:wallence.suen@wecistanche.com

ווטסאפ/טלפון:+86 15292862950

קנה לפרטי מפרטים נוספים:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

מבוא

אונקונפרולוגיההוא תחום מיוחד שפותח לאחרונה המתמקד בטיפול בחולים ילדים ומבוגרים עם מחלה ממארת. ישנם סיבוכים כלייתיים שליליים הקשורים למחלה ממארת ולטיפול בה. כימותרפיה, טיפול בקרינה וטיפול מדכא חיסון עלולים לגרום לעומס יתר של נוזלים, הפרעות אלקטרוליטים, חוסר איזון חומצי-בסיס,פגיעה חריפה בכליות(AKI),מחלת כליות כרונית(CKD), ובעקבותיו מחלת כליות סופנית (ESKD) 1). נפרולוגים ילדים בשיתוף פעולה עם אונקולוגים ילדים צריכים לספק טיפול כדי לשפר הן את הפרוגנוזה והן את איכות החיים של מטופלים ילדים עם מחלה ממארת.

דיווח מקרה דוח מקרה: מטופלת בת 3-בת שנה.

מחלה נוכחית: מסת בטן זוהתה על ידי רופא ילדים אחר כאשר המטופל התלונן על חום וכאבים בברך שמאל. היא הופנתה לבית החולים שלנו להמשך חקירות והערכה.

מחלות עבר והיסטוריה משפחתית: לא ראוי לציון.

בדיקה גופנית ביום הקבלה: גובה: 94.0 ס"מ, משקל: 12.4 ק"ג, ושטח גוף (BSA): 0.552 מ' 2. ההתפתחות הנפשית הייתה תקינה. מסה בטנית והכבד היו מוחשים במרכז הבטן.

מהלך קליני (איור 1): מסת הבטן של החולה אובחנה כנוירובלסטומה הנובעת מבלוטת יותרת הכליה עם גרורות לכבד ונגעים מרובים בעצמות המערבות את עצם הזרוע הימנית, את חוליות החזה השתים עשרה ומח העצם (איור 2). הגידול היה שלב M לפי סיווג International Neuroblastoma Risk Group, ושלב 4 לפי הסיווג International Neuroblastoma Staging System. שיעור ההישרדות המשויך היה 34-47%. כימותרפיה הכוללת cyclophosphamide, tetrahydropyranyl-adriamycin, etoposide, cisplatin ו-ifosfamide ניתנה כדי לגרום להפוגה. ביום 82 לאשפוז, נאספו תאי גזע מדם היקפי כהכנה להשתלת תאי גזע המטופואטיים אוטולוגיים (אוטו-HSCT), וביום 177 לאשפוז, הנגע הנוירובלסטומה הראשוני נכרת מבלוטת יותרת הכליה. ביום הקבלה 298, ניתנה הקרנה לשארית הגרורות במח העצם. למרות ש-auto-HSCT עם כימותרפיה מסיבית הכוללת melphalan, etoposide ו-carboplatin ניתנה ביום 319, המטופל פיתח רירית עם שלשולים מסיביים שגרמו ל-hypovole mia ו-AKI קדם-כליתי. זיהום בלתי מבוקר הקשור לנויטרופניה, השפעות של תרופות כימותרפיות נפרוטוקסיות וחומרים אנטי-מיקרוביאליים החמירו את ה-AKI הפרה-כליתי שהתפתח עוד יותר ל-AKI פרנכימלי. המטופל הועבר ליחידה לטיפול נמרץ ילדים (PICU) בגלל ירידה בתפוקת השתן (230 מ"ל ליום) שלא הגיבה לבעיית נוזלים, עומס נוזלים וחמצת מטבולית מתקדמת (טבלה 1). טיפול חלופי כליות (RRT) בהמודיאפילטרציה מתמשכת (CHDF) בוצע דרך הווריד הירך באמצעות צנתר זמני כפול לומן ביום 330. בנוסף, עירוי גרנולוציטים ואימונוגלובולינים לשליטה בזיהום הקשור לנויטרופניה הוביל להיפוקסיה הנגרמת על ידי בצקת ריאות. ותפליט פלאורלי ונדרש אוורור מכני למשך 6 ימים. השתלת HSCT אוטומטית אפשרה התאוששות מנויטרופניה; ההיפוקסיה השתפרה והאוורור המכני הופסק, אך עדיין נדרש CHDF עקב אוליגוריה. לאחר המעבר מ-PICU למחלקת ילדים ביום 345, המודיאליזה לסירוגין (IHD) החליפה CHDF, דרך הווריד התת-קליביקולרי באמצעות צנתר קבוע כפול לומן מושתל עם שרוול, מכיוון שהתפקוד הכלייתי היה צפוי לחזור לקדמותו בעקבות AKI. עם זאת, היא לא יכלה לסבול IHD במשך יומיים, וחוותה תסמונת חוסר שיווי משקל. לכן, ביום 393, החלה דיאליזה מתמשכת ביעילות נמוכה (SLED) ליד מיטתה, באמצעות צנתר כפול לומן מושתל ומכונת RRT רציפה (CRRT) במשך 8 שעות בכל יום חלופי. ה-SLED נמשך במשך 3 חודשים מכיוון שתפקוד הכליות לא התאושש לחלוטין ותפוקת השתן הייתה 200-400 מ"ל ליום, מה שהצביע על ESKD וצריך RRT. למרות שהמטופלת התאוששה מעט, יכלה לאכול מעט וישבה ללא סיוע על מיטתה לפרקי זמן קצרים, הגרורות מהנוירובלסטומה נמשכו בעצם ובמח העצם.

הצוות, המורכב מאונקולוג ילדים, נפרולוג ילדים, מנתח ילדים, מומחה לדיאליזה, עובד סוציאלי רפואי, תזונאית, פיזיותרפיסט ואחיות למטופלי ילדים ודיאליזה, דנו בשיתוף פעולה ורציף במצב החולה והגיע לקונצנזוס שהפרוגנוזה גרועה . הם הסכימו שטיפול אגרסיבי יותר בנוירובלסטומה יהווה נטל, שעלול לקצר עוד יותר את חיי המטופל. כמו כן, היה צורך ב-RRT תחזוקה כרונית. ההורים קיבלו מידע על הסכמה זו ונשאלו לגבי כוונותיהם בנוגע לטיפול בנוירובלסטומה ו-ESKD. עם זאת, ההורים הביעו בפני האחיות את חששם מהגרורות שנותרו והתמודדו עם חרדה שהם צריכים להחליט בעצמם על הטיפול והטיפול בחולה. הדבר הוקל על ידי מתן דיונים חוזרים ונשנים עם האחיות ומתן מידע מעשי כולל פליאטיבי. טיפול שיכול לסייע להם בקבלת ההחלטות שלהם. ההורים בחרו בסופו של דבר בטיפול פליאטיבי בבית, כי המטופל רצה להיות בבית.

למרות שהמטופל עבר ניתוח בטן להסרת הנוירובלסטומה, PD נבחר מכיוון שהמטופל רצה טיפול פליאטיבי בבית; ואף מכון לא יכול היה להציע IHD תחזוקה ליד ביתה. בנוסף, היא לא הייתה סובלנית ל-IHD. בגלל חלל הבטן הקטן לאחר הניתוח, בוצעה דיאליזה מחזורית מחזורית רציפה (CCPD) באמצעות דיאליזר אוטומטי (מחזור) עבור PD לילי (NPD). נפח השהייה של PD הוגדל בהדרגה במשך חודש כדי למנוע התנפחות בטן המלווה בכאבים והקאות וכדי לקבוע את הנקודה שבה הושגה סינון אולטרה מקסימלי. מרשם ה-CCPD היה כדלקמן: מספר דירות היום היה 2 פעמים ביום עם 200 מ"ל/נפח שהייה, ותדירות המחזור הייתה 12 לרכיבה על אופניים במשך 14 שעות ב-NPD עם נפח שהייה של 400 מ"ל. בסופו של דבר היא שוחררה ביום 646 עם PD (טבלה 1), ויטמין A וחומר ספציפי Maruyama בציפייה לעיכוב של גדילת הגרורות.

למרות שהגרורות נשארות בעצם, וגובהה כמעט ולא השתנה בשנתיים שלאחר השחרור, תפקוד כליות שיורי עדיין נשמר עם תפוקת שתן של 200-400 מ"ל ליום (טבלה 1). בדיקת שיווי משקל פריטוניאלית (PET) מראה טרנספורטר גבוה (יחס ריכוז דיאליזט לפלזמה (D/P) עבור קריאטינין=0.82, יחס ריכוז דיאליזט לבסיס דיאליזט (D/D0) עבור גלוקוז=0.28). עלייה בניסוי של נפח השהייה מ-400 מ"ל ל-600 מ"ל ב-NPD מפחיתה באופן בלתי צפוי את הסינון האולטרה, שיכול להיות בגלל חלל בטן קטן. לכן, המרשם של CCPD זהה למרשם בעת השחרור. היא יכולה לעמוד וללכת שוב ולהמשיך את לימודיה בבית על ידי מורים מבקרים.