פסאודו-חסימת מעיים חריפה על ידי פיאוכרומוציטומה: דיווח מקרה עם סקירת ספרות

תַקצִיר

הקדמה: פיאוכרומוציטומות הן גידולים נדירים של בלוטת יותרת הכליה. פסאודו-חסימת מעיים היא הצגה נדירה מאוד של גידול מפריש קטכולמין מתפקד. אנו מציגים מקרה של פסאודו-חסימת מעיים עקב pheochromocytoma מתפקדת גדולה. דיווח מקרה: נקבה בת 29- הוצגה עם התנפחות בטן, כאבים, בחילות והקאות עם עצירות במשך 3 שבועות. היא הייתה עם יתר לחץ דם וסוכרת ונטלה מספר תרופות. היא דיווחה על התקפים תכופים של כאבי ראש עזים, דפיקות לב, הזעות לילה וירידה של 17 ק"ג במשך 6 חודשים. היו לה חיוורון, קוצר נשימה, התנפחות בטן ניכרת וקולות מעיים מופחתים. לחץ הדם שלה היה גבוה ב-200/120 מ"מ כספית. הייתה לה טכיקרדיה (דופק 120 פעימות לדקה) וטכיפניה (35 בערב). רמות המטנפרין בסרום עלו באופן משמעותי, ונמדדו 1203 pg/ml. CT בטן הראה מסה הטרוגנית, היפר-וסקולרית ליד הקוטב העליון של הכליה השמאלית, בגודל 10.75 ס"מ × 8.72 ס"מ. כריתת יותרת הכליה השמאלית הפתוחה בוצעה באמצעות גישה תת-צללית קדמית להסרת הגידול עם בלוטת יותרת הכליה השמאלית. בדיקות היסטופתולוגיות היו עקביות עם pheochromocytoma. דיון: חלק מהכותבים תיעדו את המתאם בין גודל הגידול לפעילות מטבולית של גידולים מפרישי קטכולמין עם חסימת מעיים פסאודו על ידי ileus שיתוק. מקרה זה תואם את הממצאים הללו, עם מסת גידול של 350 גרם ורמת מטנפרין בסרום של 1203 pg/ml. מסקנה: למרות שזה נדיר ביותר, pheochromocytoma מתפקד יכול להיות גורם לחסימת מעיים או פסאודו-חסימת.

לחץ ל-cistanche תמצית deserticola למחלת כליות

1. הקדמה

Pheochromocytomas הם גידולים נדירים של בלוטת יותרת הכליה שיכולים להיות ספורדיים או משפחתיים, עם שכיחות שנתית משוערת של 0.8 ל-100,000 אנשים לשנה [1]. פסאודו-חסימת מעיים היא הצגה נדירה מאוד של גידול מפריש קטכולמין מתפקד [2]. זה מופיע עם סימנים ותסמינים של חסימת מעי דק או כבד ללא חסימה מכנית הוכחה כלשהי [2]. שלישיית ההצגה הקלאסית של פיאוכרומוציטומה היא הזעה, כאבי ראש אפיזודיים וטכיקרדיה. לפאוכרומוציטומה מתפקדת יכולה להיות מספר עצום של ביטויי סימפטומים. דרושה רמה גבוהה של חשד לאבחנה נכונה [2]. לפעמים הניהול של פסאודו-חסימת מעיים בחולים עם פיאוכרומוציטומה כזו יכול להיות מעורפל ועקיף, אך חלק מהחולים מגיבים היטב להסרה כירורגית של המסה ויכולים לחדש את יציאותיהם הרגילות לאחר מכן. עם זאת, ישנם מקרים נוספים שדווחו עם צורך בשחרור כירורגי של המעי, או ביצירת סטומה, במיוחד בחולים עם גרורות [3].

Rawa Bapir a,b,c, Shaho F. Ahmed b, Soran Mohammeed Gharib d, Deedar Kader a,b, Fahmi H. Kakamad b,e,f,* , Elenko Popov c,g, Noor Buchholz c, Abduwahid M. Salih b,ea Department of Urology, Sulaiman Teaching Hospital, Sulaimani, Curdistan, Iraq b Smart Health Tower, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Curdistan, Iraq c U-merge Ltd. (אורולוגיה במדינות מתעוררות), לונדון, אתונה, דובאי, הממלכה המאוחדת של בריטניה הגדולה וצפון אירלנד d Shaheed Shawkat Haji Musheer Hospital, Said Sadiq, Sulaimani, Iraq e College of Medicine, University of Sulaimani, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Curdistan, Iraq f Kscien Organization, Hamdi Str, Azadi Mall, Sulaimani , כורדיסטן, עיראק מחלקת אורולוגיה, המלכה יואנה – ISUL, סופיה, בולגריה

אנו מציגים מקרה של פסאודו-חסימת מעיים במטופלת צעירה עקב pheochromocytoma מתפקדת גדולה שהגיבה היטב להסרת גידולים כירורגית. הדו"ח נכתב בהתאם להנחיות SCARE 2020 [4].

2. דיווח מקרה

2.1. מידע על המטופל

נקבה בת 29- הוצגה עם התנפחות בטן, כאבים, בחילות והקאות עם עצירות במשך 3 שבועות. היא הייתה עם יתר לחץ דם וסוכרתית במשך 3 השנים האחרונות. היא נטלה 5 מ"ג של אמלודיפין, 80 מ"ג של ואלסרטן, 2.5 מ"ג של ביזופרול ו-500 מ"ג של מטפורמין ביום. היא דיווחה על התקפים תכופים של כאבי ראש עזים, דפיקות לב, הזעות לילה וירידה של 17 ק"ג במשך 6 חודשים.

2.2. ממצאים קליניים

בבדיקה, היא סבלה מחיוורון, קוצר נשימה, התנפחות בטן ניכרת וקולות מעיים מופחתים. לחץ הדם שלה היה גבוה ב-200/120 מ"מ כספית. הייתה לה טכיקרדיה (דופק 120 פעימות לדקה) וטכיפניה (35 בערב).

2.3. גישה אבחנתית

רמות המטנפרין בסרום עלו באופן משמעותי, במדד של 1203 pg/ml, ספירת דם מלאה הראתה אנמיה נורמוציטית נורמוכרומית, ESR היה 140 מ"מ לשעה, CRP 340 מ"ג/ליטר, HbA1C 6.72, רמת אשלגן בסרום 3.9 meq/L ובדיקות תפקוד בלוטת התריס בגבולות הרגילים. בדיקת אולטרסאונד של הבטן הראתה מסה על-כלית שמאלית. CT בטן הראה מסה הטרוגנית, היפר-וסקולרית ליד הקוטב העליון של הכליה השמאלית בגודל 10.75 ס"מ × 8.72 ס"מ (איור 1).

2.4. התערבות טיפולית

זמן קצר לאחר האשפוז, היא פיתחה משבר יתר לחץ דם וסימנים של בצקת ריאות עם ירידה ברוויית החמצן ל-60 אחוז באוויר החדר. לאחר דחיסת בטנה הנפוחה עם צינור אף, היא הוכנסה להזרקת חמצן בזרימה גבוהה, הזרקת פורוסמיד וחומר החוסם הסלקטיבי אלפא-1 דוקסזוזין, בגלל היעדר חומר חוסם אלפא לא סלקטיבי לבחירה (phenoxybenzamine או phentolamin) עקב הנעילה העולמית, החולה נשמרה במשך שבוע אחד, והדוקסאזוצין הועלה ל-8 מ"ג מדי יום עד שלחץ הדם שלה ירד ל-160/100 מ"מ כספית. עם זאת, עדיין הייתה לה התנפחות בטן ועצירות קשה. כתוצאה מכך, היא נקבעה לכריתת יותרת הכליה השמאלית הפתוחה באמצעות גישה תת-צללית קדמית. בלוטת יותרת הכליה השמאלית עם גידול הוסרה בגוש. גודל הגידול היה 10 ס"מ × 8 ס"מ. לאחר הניתוח, היא הייתה במעקב צמוד ביחידה לטיפול נמרץ במשך 24 השעות הראשונות. המטופל השתפר מבחינה קלינית. פעולת המעיים שלה התחדשה מיד, והיא הצליחה להעביר כמות גדולה של צואה רופפת זמן קצר לאחר הניתוח. בדיקות היסטופתולוגיות ואימונוהיסטוכימיות של הדגימה אישרו את האבחנה של pheochromocytoma. הייתה תגובה ציטופלזמית מפוזרת לכרומוגרנין ותגובה שלילית לאינהיבין (איור 2) עם ציון Pheochromocytoma של ציון יותרת הכליה (PASS) של 7.

2.5. מעקב ותוצאה

התקופה הנוספת שלאחר הניתוח הייתה ללא אירועים והיא שוחררה ביום הרביעי לאחר הניתוח. בדיקת הגידול שלה לאיתור גרורות הייתה שלילית, והמעקב שלאחר הניתוח שלה הראה נורמליזציה מלאה של המטנפרינים בסרום שלה. שישה עשר חודשים לאחר מכן, היא עדיין הייתה בהפוגה ביוכימית. כל תרופות נוגדות יתר לחץ דם ותרופות אנטי-היפרגליקמיות דרך הפה הופסקו.

3. דיון

המנגנון לעצירות כרונית ופסאודו-חסימת מעיים בחולים עם פיאוכרומוציטומה הוא הפרשת עודף של קטכולאמינים הפועלים על הקולטנים האלפא-אדרנרגיים המעכבים את הפרשת אצטילכולין מקצה העצבים הפוסט-גנגליוניים וגם חוסמים פוטנציאלים פוסט-סינפטיים מעוררים תוך מתן אפשרות לתאי העצב המיאנטריים. פעולתם של מנגנוני העיכוב הפנימיים [5]. נראה כי אצטילכולין הוא המוליך העצבי המעורר העיקרי במערכת העצבים האנטרית והוכח כמגביר את משרעת ההתכווצויות של שרירים חלקים מעגליים של המעי במעי ארנב, כך שההשפעה הכוללת של גירוי אלפא-אדרנרגי תהיה עיכוב של תנועתיות המעי [6] . פסאודו-חסימת מערכת העיכול, השונה מחסימה מכנית בכך שלא ניתן למצוא סיבה מכאנית מוכחת, היא סיבוך נדיר אך עלול לסכן חיים של פיאוכרומוציטומה. בסקירה של 34 מקרים של פסאודו-חסימה עקב גידולים מפרישי קטכולמין על ידי Osinga וחב', התנקבות המעי אירעה ב-15 אחוז מהמקרים, ו-47 אחוז מתו תוך שנה לאחר מכן [7].

נוגוצ'י וחב'. תיעד את המתאם בין גודל הגידול לפעילות מטבולית של גידולים מפרישי קטכולמין ב-16 מקרים עם פסאודו חסימת מעיים על ידי ileus שיתוק [8]. זה אושר בדיווח אחר [9]. המקרה שלנו תואם את הממצאים הללו, עם מסת גידול של 350 גרם ורמת מטנפרין בסרום של 1203 pg/ml. טיפול רפואי בפאוכרומוציטומות מצריך התחלת וטיטרציה זהירה של חומרים חוסמי אלפא כדי להשיג חסימה מיטבית של קולטני אלפא, ולאחר מכן חוסמי בטא לשליטה על טכי-קצב פוטנציאלי [10]. עם זאת, המטופלת שלנו כבר קיבלה 2.5 מ"ג של ביסופרולול, שלדעתנו הוא אחד הגורמים להידרדרות במצבה ולעלייה המהירה בלחץ הדם שלה. יתרה מכך, לא הצלחנו להשיג phenoxybenzamine או phentolamin, שהם חומרים לא סלקטיביים חוסמי אלפא ומוצעים על ידי מחברים רבים כקו הניהול הראשון של סיבוכים במערכת העיכול של pheochromocytoma [10], עקב נעילה עולמית למניעת התפשטות של COVID 19. במקום זאת, התחלנו במינון נמוך של Doxazocin עם העלאת טיטרציה ל-8 מ"ג ליום, מה שהיה מועיל בשליטה על לחץ הדם שלה, אם כי ללא השפעה על ההתרחבות שלה. האחרון הגיב היטב להסרה כירורגית של הגידול. מקרה דומה מאוד והתוצאה דווחו בעבר [11].

בדיקה היסטופתולוגית גילתה pheochromocytoma של בלוטת יותרת הכליה עם ציון scaled (PASS) של 7, המעדיף pheochromocytoma ממאירה. בדיקת הגידול לא גילתה גרורות כלשהן, כך שניתן היה להניח בבטחה שהמקור לייצור עודף קטכולמין בסרום הוסר. המטופל חזר במהירות לתפקוד מעי תקין. יתר לחץ דם וסוכרת נעלמו. לסיכום, pheochromocytoma מתפקדת עם סימנים ותסמינים ספציפיים עשויה להיכלל באבחנה המבדלת של עצירות כרונית או פסאודו-חסימת תפקוד בחולים עם טכיקרדיה, סרעפת וכאבי ראש. הכרה וניהול מוקדם של חולים אלו הם בעלי חשיבות עליונה, שכן עיכוב עלול להוביל לנקב מעי ספונטני עם סיבוכים חמורים או אפילו מוות.

הפניות

[1] CM Beard, SG Sheps, LT Kurland, JA Carney, JT Lie, התרחשות של pheochromocytoma ברוצ'סטר, מינסוטה, 1950 עד 1979, Mayo Clin. פרוק. 58 (12) (1983) 802–804.

[2] PP Stein, HR Black, A simplified diagnostic approach to pheochromocytoma. סקירה של הספרות ודיווח על ניסיון של מוסד אחד, Medicine 70 (1) (1991) 46–66.

[3] S. Murakami, SI Okushiba, K. Ohno, K. Ito, K. Satou, H. Sugiura, et al., Malignant pheochromocytoma הקשורה לפסאודו-חסימת המעי הגס, J. Gastroenterol. 38 (2) (2003) 175–180.

[4] RA Agha, T. Franchi, C. Sohrabi, G. Mathew, A. Kerwan, A. Thoma, et al., The SCARE 2020 guideline: update consensus surgical CAse Report (SCARE) guideline, Int. J. Surg. 84 (1) (2020) 226–230.

[5] JD Wood, בקרה עצבית פנימית של תנועתיות המעיים, Annu. כומר פיזיול. 43 (1) (1981) 33–51.

[6] LE Montgomery, EA Tansey, CD Johnson, SM Roe, JG Quinn, שינוי אוטונומי של התכווצות שריר חלק במעיים, עו"ד. פיזיול. Educ. 40 (1) (2016) 104–109.

[7] TE Osinga, MN Kerstens, MM van der Klaus, JJ Koornstra, BHR Wolffenbuttel, TP Links, et al., Intestinal pseudo-obstruction as a complication of paragangliomas: case report and research review, Neth. J. Med. 71 (10) (2013) 513–517.

[8] M. Noguchi, T. Taniya, K. Ueno, M. Yagi, R. Izumi, K. Konishi, et al., A case of pheochromocytoma with severe paralytic ileus, Jpn. J. Surg. 20 (4) (1990) 448–452.

[9] SR Cruz, JA Colwell, Pheochromocytoma and ileus, JAMA 219 (8) (1972) 1050–1051.

[10] AC De Lloyd, S. Munigoti, JS Davies, D. Scott-Coombes, A נדיר ומסכן חיים של פסאודו-חסימה בשני חולים כירורגיים, Case Rep. 2010 (2010) 1–4.

[11] S. Okumura, M. Sumie, Y. Karashima, Perioperative anesthetic management of instinal pseudo-obstruction as complication of pheochromocytoma, JA Clin. נציג 5 (1) (2019) 1–4.

למידע נוסף:Ali.ma@wecistanche.com