כיצד לזהות 7 סוגים של גלומרולונפריטיס קרומית באמצעות רמזים פתולוגיים?
Jul 19, 2022
Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) היא מחלה גלומרולרית ראשונית (PG), ושגשוגה עשויה להיגרם על ידי מיטוזה של תאים שוכנים בגלומרולוס או על ידי חדירת תאים דלקתיים. למרות שהאטיולוגיה והפתוגנזה עדיין לא ברורות, רובן נגרמות מתגובת אנטיגן-נוגדנים של מנגנון החיסון (הנגרמת מתסביכי חיסון, מערכת משלים, חלבונים לא תקינים או חריגות מטבוליות), בדרך כלל לא קשורה לכוח מכני ולגירוי ציטוקינים. .

לחץ ליתרונות הרבה Cistanche לטיפול בכליות
עבור מחלת כליות, רוב הזמן, האבחנה הראשונית יכולה להתבצע על ידי מדדי בדיקה ביוכימית או אינדיקטורים מורכבים, כגון יחס אלבומין-קריאטינין בשתן (ACR), יחס חלבון-קריאטינין בשתן (ACR), ואפילו כמה מחקרים הצביעו על שהיחס בין השניים הוא היחס בין אלבומין לסך החלבון. ליחס (APR) יש גם ערך אבחוני כלשהו (איור 1).

בנוסף, ניתן לבצע שיפוטים ראשוניים גם על סמך תסמינים, כגון המטוריה ופרוטאינוריה. ניתן לחשוד בהמטוריה: נגעים פרוליפרטיביים מסנגיאליים, נגעים הקשורים לנימי גלומרול, נפרופתיה הקשורה לוורפרין, הפרעות בהחזר ורידי בכליות ועוד. ניתן לחשוד בפרוטאינוריה בניתוח כמותי: גלומרולרי, צינורי, הצפה או נפרופתיה מעורבת.
עם זאת, נראה ש-MPGN חסרים סמני שיפוט בעלי ערך "לכאורה", ואבחון פתולוגי הכרחי יותר לאבחון של מחלות כאלה. ניתן לומר ש-PG כולל MPGN, נפרופתיה גלומרולרית שניונית ומחלות כליות אחרות יכולות להראות תסמינים דומים, אך הביטויים הקליניים לא כולם קשורים קשר הדוק לסוג הפתולוגי, מה שמרמז על הרופאים לשים לב היטב לאבחנה הפתולוגית. שימו לב לרמזים בפרוסות.
אבחון וסיווג פתולוגי של MPGN
כפי שהשם מרמז, השינוי הפתולוגי החשוב ביותר ב-MPGN הוא היווצרות של "מבנה דמוי קרום בסיס", שיכול להראות סימן כפול מסלול תחת מיקרוסקופ אור, ומדי פעם יכול להיות משקע תת-אפיתלי הנקרא "תהליך ספייק". ראה. ביניהם, השינוי דמוי המסלול הכפול הוא סינתזה של קרום בסיס חדש לאחר פגיעה ארוכת טווח וכרונית בתאי אנדותל גלומרולריים, וקרום הבסיס החדש וממברנת הבסיס המקורית מתקיימים במקביל. לעומת זאת, למשל, בגלומרולונפריטיס לאחר זיהום חריף, נעדרים שינויים דו-מסלוליים.
ישנם 3 סוגים של MPGN, שכולם יכולים להיגרם מסיבות ראשוניות (אידיופטיות) או משניות, מתוכם MPGN מסוג II הוחלף בהגדרה חדשה של "מחלת השקיעה צפופה" (DDD).

עם זאת, אפילו עם תמיכה של פתולוגיה, האבחנה המבדלת של MPGN עשויה להיות קשה. בהתבסס על מידע מיקרוסקופי אלקטרונים בלבד, MPGN ו-C3 glomerulonephritis (C3GN) עלולים להיות מבולבלים על ידי תוצאות מיקרוסקופיה מועדפת (EM) עבור MPGN ותוצאות אימונופלואורסצנטי (IF) עבור C3GN. באופן כללי, MPGN מסוג I ו-MPGN מסוג III הן מחלות הקשורות לתסביך חיסוני המאופיינות בביטויים תת-אנדותליאליים/תת-אפיתליאליים לאחר ניתוח EM.

אתרי שקיעה של קומפלקסים חיסוניים ב-MPGN
בפועל, נמצא שקיימים "סוג I MPGN" או "סוג III MPGN" שליליים לאימונוגלובולינים, שהם למעשה קטגוריה של C3GN, בעוד שסוג II MPGN (נקרא כיום DDD) הוא סוג של C3GN (איור 3א) ). . לכן, MPGNs סווגו כחיוביים לאימונוגלובולינים או שליליים לפי IF, במקום MPGN I ו-MPGN III כדי למנוע בלבול של האבחנה (איור 3b). MPGN שליליים לגלובולין, C3-חיוביים נובעים מחוסר ויסות של המסלול האלטרנטיבי (AP) ושל קומפלקס המשלים הסופי (TCC).
![Diagnosis based on electron microscopy results may lead to overlapping diagnosis of MPGN and C3GN [2] Diagnosis based on electron microscopy results may lead to overlapping diagnosis of MPGN and C3GN [2]](/Content/uploads/2022842169/20220719190221fe9e6c5bc67044d8b954b5bce9cb72cf.png)
אבחון המבוסס על תוצאות מיקרוסקופ אלקטרוני עשוי להוביל לאבחנה חופפת של MPGN ו-C3GN [2]
על פי ביטויים פתולוגיים שונים, MPGN מחולק ל-7 הסוגים הבאים:
שקיעת אימונוגלובולינים ומשלימים ללא אטיולוגיה ברורה/מעורבות חוץ-כליתית;
אימונוגלובולינים ומשלימים שקיעה עם אטיולוגיה ברורה/מעורבות חוץ-כליתית;
יש שקיעת משלים, והאימונוגלובולינים שהופקדו מעורפלים;
שקיעת אימונוגלובולינים משלימים וחד שבטיים;
משקעי משלים ואימונוגלובולינים, עם תשתיות מוגדרות היטב של המשקעים;
שקיעת משלים בלבד, היעדר שקיעת אימונוגלובולינים;
היעדר משלים ותצהיר אימונוגלובולינים.

הדפוסים הפתולוגיים של MPGN מסוג I ו-Typ II (איור 5) מראים כי: הגידול של תאים mesangial ומטריצה מוביל לעלייה משמעותית באונות גלומרולריות (1) ציטופלזמה mesangial פולשת לממברנה; (2) תאי חיסון גדולים שקיעה מורכבת; (3) השינוי של 2 ועוד 3 גורם לקרום הבסיס להתעבות ברור, אבל בסוג I, הוא מוצג כאי-רציפות תת-אנדותל, ובסוג II, הוא יוצר שקיעה צפופה ליניארית רציפה, שהיא DDD.
![Pathological patterns of type Ⅰ and type Ⅱ MPGN[4] Pathological patterns of type Ⅰ and type Ⅱ MPGN[4]](/Content/uploads/2022842169/2022071919034816ecae7fb0ed46758d93bcf8fdd7ed9d.png)
דפוסים פתולוגיים מסוג Ⅰ וסוג Ⅱ MPGN[4]
הנגע דמוי גלומרולונפריטיס שגשוג הוא מונח תיאור מורפולוגי תחת מיקרוסקופ אור. בנוסף לביטויים הקליניים, האבחנה של MPGN דורשת גם מידע ממיקרוסקופ אלקטרוני ובדיקת אימונופלואורסצנציה. בתצהיר קומפלקס חיסוני של MPGN, שקיעת אימונוגלובולינים, אימונוגלובולינים חד שבטיים, משלים ואימונוגלובולינים בעלי תת-מבנה מוגדר היטב, רק שקיעת משלים והיעדר שקיעת אימונוגלובולינים וחוסר בתצהיר משלים ואימונוגלובולינים לסיווג משנה.

ביניהם, ניתן לחלק את שקיעת אימונוגלובולינים לחוסר אטיולוגיה ברורה/מעורבות חוץ-כליתית, נוכחות של אטיולוגיה/מעורבות חוץ-כליתית ותצהיר מעורפל של אימונוגלובולין, בעוד שרק שקיעת משלים והיעדר שקיעת אימונוגלובולינים ניתנת לחלוקה נוספת ל-C3GN, DDD, ו C4 DDD. אבחון פתולוגי מעודן יכול לספק תמיכה בבחירת אסטרטגיות טיפול לאחר זיהוי האטיולוגיה והאבחנה.
למידע נוסף:ali.ma@wecistanche.com
