רעיונות ושיטות אבחנתיות לנפרופתיה הקשורה לאימונוגלובולין (MGRS) (MGRS)
Oct 21, 2024
אימונוגלובולינמיה מונוקלונאלית היא מונח כללי למעמד של מחלות בהן אימונוגלובולינים מונוקלונליים (MIG) ורכיביהם (שרשראות כבדות או שרשראות קלות) מיוצרים על ידי התפשטות חריגה של תאי פלזמה או לימפוציטים B, העלולים לגרום נזק לרקמות או באיברים. מאז שנות השישים התפיסה שלו מתפתחת ברציפות, ואימונוגלובולינמיה מונוקלונאלית בעלת משמעות בלתי מוגדרת (MGUS), הוצעו אימונוגלובולינופתיה מונוקלונלית בעלת משמעות כליות (MGRS), והוצעו גמופתיה מונוקלונלית בעלת משמעות קלינית (MGC). בהשוואה ל- MGUs, ההגדרה של MGRs מתייחסת לנוכחותם של אימונוגלובולינים מונוקלונליים או מרכיביהם בדם או ברקמת הכליה הגורמים לנזק בכליות, אך טרם הגיעה לסטנדרטים של גידולים ממאירים כמו מיאלומה מרובה (MM), לוקמיה לימפוקלומיה, לימפומיה של וולינטומיה, וולדיטומיה, ללימופומיה של וולדיטולומיה של וולדיטומיה, מאפיינים "שפירים". על הקלינאים להבין באופן מלא כי MGRs איננה מחלה נדירה, והביטויים הקליניים שלה הם הטרוגניים מאוד. יש לשפר את ההבנה של המחלה ולשנות את המצב הנוכחי של אבחון וטיפול מספיק בטרם עת ולא מספיק כדי להפחית את התמותה ואת הסיכון להישנות השתלה.
ראשית, יש לשפר את רמת האבחנה הפתולוגית הכליותית כדי לאתר בזמן נזק כלייתי שנגרם כתוצאה מחלבון M ולאשר כי האימונוגלובולין המונוקלונלי המופקד בכליה תואם את זה בדם ו/או בשתן. MGRS מחולק לשתי קטגוריות על פי נוכחות או היעדר תצהיר MIG: תצהיר MIG (מנגנון ישיר) ותצהיר MIG (מנגנון עקיף). ביניהם ניתן לחלק נזק כלייתי שנגרם כתוצאה מתצהיר MIG לשני סוגים: תצהיר מסודר ותצהיר לא מופרז על פי אולטרה -תשתית של מרבציו. בתצהיר מסודר כולל נפרופתיה של אמילואיד-נפרופתיה הקשורה לאימונוגלובולין (AL), גלומרולופתיה דמוית חיסון (ITG) וטובולופתיה פרוקסימלית של שרשרת קלה (LCPT); התצהיר מופרע כולל מחלת תמצית אימונוגלובולין מונוקלונאלית (MIDD) וגלומרולונפריטיס מתפשטת עם תצהיר אימונוגלובולין מונוקלונאלי (PGNMID). המנגנון העקיף מתייחס ל- MIG הגורם לנזק כלייתי על ידי הפעלת מסלול העוקף המשלים, כולל גלומרולופתיה הקשורה ל- MIG ומיקרואנגיופתיה תרומבוטי (TMA), כמו תסמונת שירים. ביניהם, PGNMID, ITG, Cryoglobulinemia מסוג I ו- C3 Glomerulopathy משפיעים רק על הצינורות, ו- AL ו- MIDD הקשורים למיג, בדרך כלל משפיעים על גלומרולי, צינורות, בין-תחומי הכלי, וכלי דם בכלי הכניה. לפיכך, אבחנה פתולוגית כליות קלינית דורשת מיקרוסקופיית אור סטנדרטית, חיסון פלואורסצנטי ומיקרוסקופיית אלקטרונים. מקרים מסוימים דורשים טכנולוגיות עזר כדי לאשר את האבחנה, כולל ספקטרומטריה המונית, מיקרוסקופיה אימונואלקטרית, ופרפין אימונופורסצנציה כדי לשפר את דיוק האבחון.
שנית, קלינית, יש לקדם ולסטנדרט שרשראות אור חופשיות (FLC), אלקטרופורזה של חלבון סרום (SPE) ואלקטרופורזה חלבון מחוסנית (IFE) כדי לקבוע אם קיימים חלבונים מונוקלוניים וסוג הרכיבים. ל- FLC יש את הרגישות הגבוהה ביותר והיא הנוחה ביותר, מה שמשפר את שיעור הזיהוי המוקדם של חולי MGRS. השיטות הנפוצות הן שיטת הפרייליט הפוליקלונית ושיטת ה- N-Latex Monoclonal, שלכל אחד מהם יתרונות וחסרונות משלו. בדיקות FLC ו- SPE יכולות לאתר מחלת אימונוגלובולין מונוקלונאליות, אך אינן יכולות לאתר אימונוגלובולינים מונוקלונליים מלאים, ויש לאשר אותם ולהקלדה בשילוב עם IFE. שוב, כאשר בדיקות פתולוגיות מוכיחות שתצהיר MIG ברקמת הכליה עולה בקנה אחד עם זה בדם ו/או בשתן, ניתן לראות באימונוגלובולין המונוקלונלי פתוגני. במקרים בודדים, נוכחות MIG מתגלה in vivo, אך אין תצהיר MIG ברקמת הכליה, אך הפתולוגיה הכליתית מראה על נפרטיס C3 או נגעים דמויי TMA, מה שמציע גם הוא מאוד על MGRs.
לבסוף, לאחר אישור MGRS, יש לבצע ציטומטריה של זרימת מח העצם וביופסיה של בלוטות לימפה מושפעות כדי להבהיר עוד יותר את תאי השיבוט המייצרים אימונוגלובולינים מונוקלונליים, ואת נוכחותם או היעדרם של תאי B מונוקלונליים או תאי פלזמה, כך שניתן יהיה לנקוט טיפול מדויק עבור השיבוט הפתוגני.
איך Cistanche מטפלת במחלת כליות?
CISTANCHEהיא רפואת צמחי מרפא סינית מסורתית המשמשת במשך מאות שנים לטיפול במצבים בריאותיים שונים, כולל מחלת כליות. זה נגזר מהגבעולים המיובשים שלCistanche Deserticola, צמח יליד המדבריות של סין ומונגוליה. המרכיבים הפעילים העיקריים של Cistanche הםגליקוזידים פנילנואידים, Echinacoside, וActeoside, שנמצאו כמשפיעות מועילות עלבריאות כליות.
מחלת כליות, המכונה גם מחלת כליות, מתייחסת למצב בו הכליות אינן מתפקדות כראוי. זה יכול לגרום להצטברות של מוצרי פסולת ורעלים בגוף, מה שמוביל לתסמינים וסיבוכים שונים. Cistanche עשוי לעזור בטיפול במחלות כליות ASE באמצעות מספר מנגנונים.
ראשית, נמצא כי ל- Cistanche יש תכונות משתן, כלומר היא יכולה להגביר את ייצור השתן ולעזור לחסל מוצרי פסולת מהגוף. זה יכול לעזור להקל על הנטל על הכליות ולמנוע את הצטברות הרעלים. על ידי קידום דיורזיס, Cistanche עשוי גם לעזור להפחית את לחץ הדם הגבוה, סיבוך שכיח של מחלת כליות.
יתר על כן, ל- Cistanche הוכח כי יש השפעות נוגדות חמצון. לחץ חמצוני, הנגרם כתוצאה מחוסר איזון בין ייצור רדיקלים חופשיים להגנות הנוגדי החמצון של הגוף, ממלא תפקיד מפתח בהתקדמות מחלת הכליות. IEs עוזרים לנטרל רדיקלים חופשיים ולהפחית את הלחץ החמצוני, ובכך להגן על הכליות מפני נזק. הגליקוזידים הפנילטנואידים שנמצאו ב- Cistanche היו יעילים במיוחד לנקות רדיקלים חופשיים ובעיכוב פרוקסידציה של שומנים.
בנוסף, נמצא כי ל- Cistanche יש השפעות אנטי דלקתיות. דלקת היא גורם מפתח נוסף בהתפתחות והתקדמות מחלת הכליות. המאפיינים האנטי דלקתיים של Cistanche עוזרים להפחית את ייצור הציטוקינים הפרו-דלקתיים ומעכבים את הפעלת מסלולי חובה לדלקת, ובכך מקלים על דלקת בכליות.
יתר על כן, הוכח כי Cistanche יש השפעות חיסוניות. במחלת כליות, מערכת החיסון יכולה להיות מווסתת מפורשת, מה שמוביל לדלקת מוגזמת ונזק לרקמות. CISTANCHE מסייע בוויסות התגובה החיסונית על ידי אפנון הייצור והפעילות של תאי חיסון, כמו תאי T ומקרופאגים. ויסות חיסוני זה מסייע בהפחתת הדלקת ולמנוע נזק נוסף לכליות.
יתר על כן, Cistanche נמצא כמשפר את תפקוד הכליאה על ידי קידום התחדשות צינורות כלייתיות עם תאים. תאי אפיתל צינוריים כלייתיים ממלאים תפקיד מכריע בסינון ובספיגה חוזרת של מוצרי פסולת ואלקטרוליטים. במחלת כליות, תאים אלה יכולים להיפגע, מה שמוביל לתפקוד כלייתי פגום. היכולת של Cistanche לקדם את התחדשותם של תאים אלה עוזרת להחזיר תפקוד כליות נאותה ולשפר את בריאות הכליות הכללית.
בנוסף להשפעות ישירות אלה על הכליות, נמצא כי Cistanche השפעה מועילה על איברים ומערכות אחרות בגוף. גישה הוליסטית זו לבריאות חשובה במיוחד במחלת כליות, מכיוון שהמצב משפיע לרוב על איברים ומערכות מרובות. הוכח כי ל- CHE השפעות מגנות על הכבד, הלב וכלי הדם, אשר נפוצים בדרך כלל ממחלת כליות. על ידי קידום בריאותם של איברים אלה, Cistanche מסייע בשיפור תפקוד הכליות הכללי ומניעת סיבוכים נוספים.
לסיכום, Cistanche היא תרופת צמחי מרפא סינית מסורתית המשמשת במשך מאות שנים לטיפול במחלות כליות. לרכיביה הפעילים יש השפעות משתנות, נוגדי חמצון, אנטי דלקתיות, חיסוניות וחיזוקיות, המסייעות בשיפור תפקוד הכליוני והגנה על הכליות מפני נזק נוסף. , ל- Cistanche השפעות מועילות על איברים ומערכות אחרות, מה שהופך אותה לגישה הוליסטית לטיפול במחלות כליות.
