אבחון וטיפול ב-ANCA-Associated VasculitisⅢ
Apr 18, 2024
אבחנה מבדלת
גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס היא גם דלקת כלי דם מערכתית המשפיעה על רבים מאותם איברים כמו גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס ופוליאנגיטיס מיקרוסקופית. 30-50% מהחולים עם גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגיטיס הם חיוביים ל-ANCA (בדרך כלל MPO-ANCA), חולקים מאפיינים קליניים ויש להם קישור HLA-DQ ל-MPO-ANCA וסקוליטיס.
מכיוון שתפקידם של אאוזינופילים בולט יותר בגרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס מאשר בגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס ופוליאנגיטיס מיקרוסקופית, הם נחקרו באופן מסורתי בנפרד. עם זאת, יש להבדיל בין גרנולומאטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגיטיס מגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס ופוליאנגיטיס מיקרוסקופית מכיוון שאפשרויות הטיפול משתנות רבות.
בנוסף, יש להבדיל בין דלקת כלי דם ראשונית הקשורה ל-ANCA מסיבות משניות. לדוגמה, דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA הנגרמת על ידי תרופות יכולה להיגרם על ידי מספר תרופות ומתרחשת בדרך כלל במהלך השנה הראשונה לחשיפה לחיידקים הפתוגנים. דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA הנגרמת על ידי תרופות משפיעה על נשים יותר מגברים, כאשר מחקרים מראים כי 80% מהחולים עם דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA שנגרמו לתרופות הן נשים. Hydralazine, המשמש לעתים רחוקות לטיפול ביתר לחץ דם, propylthiouracil ו-methimazole או carbimazole, המשמש בדרך כלל לטיפול בפעילות יתר של בלוטת התריס, גורם לחיוביות של ANCA ב-20% מהחולים הנוטלים תרופות אלו. עם זאת, דלקת כלי דם מופיעה רק במיעוט מהחולים והיא כמעט תמיד חיובית ל-MPO-ANCA.
קוקאין עם לבמיסול הוא גם גורם שכיח לדלקת כלי דם הנגרמת על ידי סמים, ולמטופלים עם מחלה הנגרמת על ידי לבמיסול יש לעתים קרובות דלקת כלי דם עורית נמקית, הפוגעת לעיתים קרובות באפרכסת האוזניים. השימוש בקוקאין עצמו יכול להוביל לשכיחות גבוהה יותר של נגעים הרסניים בקו האמצע בפנים, ניקוב מחיצה או פיסטולות אורונסל, אך נגעים מערכתיים כגון גרנולומטוזיס הנגרמת על ידי קוקאין עם פוליאנגיטיס הם נדירים.
תוצאות אימונופלואורסצנטיות ואנזים חיסוניים לא היו עקביות בחולים עם דלקת כלי דם בקוקאין. בנוסף, 56% מהמטופלים היו חיוביים ל-PR3-ANCA אך לא ל-MPO-ANCA. בדיקת שתן לאיתור מטבוליטים של קוקאין ולבמיסול יכולה לעזור לבסס דלקת כלי דם אמיתית לעומת דלקת כלי דם הנגרמת על ידי סמים בסביבה קלינית מתאימה. מעכבי נקודת ביקורת חיסונית קשורים גם להתרחשות של דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA באמצעות הפעלה של מערכת החיסון.
דלקת כלי דם הנגרמת על ידי תרופות מראה לעתים קרובות חיוביות כפולה, כלומר, PR3-ANCA ו-MPO-ANCA נמצאות בו-זמנית, או שהתוצאות של אימונופלואורסצנטיות ובדיקת אנזים חיסונית אינן עקביות. חולים עם דלקת כלי דם משנית הקשורה ל-ANCA מפתחים לעיתים קרובות נוגדנים עצמיים אחרים שניתן לזהות (כגון נוגדנים אנטי-גרעיניים ונוגדנים ל-dsDNA), וסילוק הפתוגן הוא מרכזי בטיפול בהם. טיפול בדלקת כלי דם משנית הקשורה ל-ANCA דורש תקופה קצרה יותר של דיכוי חיסוני מאשר המחלה הראשונית.
בדיקות ANCA חיוביות כוזבות נראות גם בחולים עם מחלות אוטואימוניות ראשוניות אחרות, או משניות לזיהום או ממאירות. יש להתייחס לזיהום או לממאירות כגורם הבסיסי לתוצאות כוזבות של ANCA, הגורמות לחולים עם מחלה פעילה מתמשכת למרות טיפול מתאים הקשור ל-ANCA. אנדוקרדיטיס זיהומית יכולה להיות אבחנה מאתגרת במיוחד להדמיה מכיוון ש-8% מהחולים הללו הם PR3-ANCA או MPO-ANCA חיוביים ולפעמים יש להם טיטר נוגדנים גבוה. בדיקות חיוביות כוזבות ל-ANCA שכיחות גם במחלות מעי דלקתיות, אם כי הסיבה במקרה זה אינה ברורה.
תדרים משתנים של דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA נצפו גם במחלות אוטואימוניות אחרות. ההתרחשות הכפולה של דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA ומחלת קרום בסיס אנטי-גלומרולרי שכיחה במיוחד; עד 40% מהחולים עם מחלת קרום בסיס אנטי-גלומרולרי יש גם מאפיינים של דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA. דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA דווחה גם (אם כי בתדירות נמוכה יותר) בנפרופתיה קרומית, טרשת מערכתית, תסמונת Sjögren ודלקת מפרקים שגרונית, ואבחונים אלו קשורים בעיקר ל-MPO-ANCA.
כיצד Cistanche מטפל במחלת כליות?
Cistancheהיא רפואת צמחים סינית מסורתית המשמשת במשך מאות שנים לטיפול במצבים בריאותיים שונים, כולל מחלת כליות. הוא נגזר מהגבעולים המיובשים שלCistancheמדברית, צמח שמקורו במדבריות סין ומונגוליה. המרכיבים הפעילים העיקריים של cistanche הםפנילתנואידגליקוזידים, echinacoside, ואקטאוזיד, אשר נמצאו כבעלי השפעות מועילות עלכִּליָהבְּרִיאוּת.
מחלת כליות, המכונה גם מחלת כליות, מתייחסת למצב בו הכליות אינן פועלות כראוי. זה יכול לגרום להצטברות של חומרי פסולת ורעלים בגוף, מה שמוביל לתסמינים וסיבוכים שונים. Cistanche עשוי לסייע בטיפול במחלת כליות באמצעות מספר מנגנונים.
ראשית, ל-cistanche נמצאה תכונות משתנות, כלומר היא יכולה להגביר את ייצור השתן ולסייע בסילוק חומרי פסולת מהגוף. זה יכול לעזור להקל על העומס על הכליות ולמנוע הצטברות של רעלים. על ידי קידום משתן, cistanche עשוי גם לסייע בהפחתת לחץ דם גבוה, סיבוך שכיח של מחלת כליות.
יתרה מכך, ל-cistanche הוכח כבעל השפעות נוגדות חמצון. מתח חמצוני, הנגרם מחוסר איזון בין ייצור רדיקלים חופשיים לבין ההגנה נוגדת החמצון של הגוף, ממלא תפקיד מפתח בהתקדמות מחלת כליות. הן עוזרות לנטרל רדיקלים חופשיים ולהפחית מתח חמצוני, ובכך להגן על הכליות מנזק. הגליקוזידים הפנילאתנואידים המצויים ב-cistanche היו יעילים במיוחד בניקוי רדיקלים חופשיים ובעיכוב חמצון שומנים.
בנוסף, ל-cistanche נמצאה השפעות אנטי דלקתיות. דלקת היא גורם מפתח נוסף בהתפתחות והתקדמות של מחלת כליות. התכונות האנטי דלקתיות של Cistanche מסייעות בהפחתת ייצור ציטוקינים מעודדי דלקת ומעכבות את ההפעלה של מסלולי דלקת חובה, ובכך מקלות על דלקת בכליות.
יתר על כן, ל-cistanche הוכח כבעל השפעות אימונומודולטוריות. במחלת כליות, המערכת החיסונית יכולה להיות לא מווסתת, מה שמוביל לדלקת מוגזמת ולנזק לרקמות. Cistanche עוזר לווסת את התגובה החיסונית על ידי ויסות הייצור והפעילות של תאי חיסון, כגון תאי T ומקרופאגים. ויסות חיסוני זה מסייע בהפחתת דלקת ומניעת נזק נוסף לכליות.
יתר על כן, נמצא כי cistanche משפר את תפקוד הכליות על ידי קידום התחדשות של צינורות כליה עם תאים. תאי אפיתל צינורי כליה ממלאים תפקיד מכריע בסינון ובספיגה מחדש של מוצרי פסולת ואלקטרוליטים. במחלת כליות, תאים אלו עלולים להינזק, מה שמוביל לפגיעה בתפקוד הכליות. היכולת של Cistanche לקדם את התחדשות התאים הללו מסייעת בשיקום תפקוד כליות תקין ושיפור בריאות הכליות הכללית.
בנוסף להשפעות הישירות הללו על הכליות, ל-cistanche נמצאה השפעות מועילות על איברים ומערכות אחרות בגוף. גישה הוליסטית זו לבריאות חשובה במיוחד במחלת כליות, מכיוון שהמצב משפיע לעיתים קרובות על מספר איברים ומערכות. הוכח כי ל-che יש השפעות הגנה על הכבד, הלב וכלי הדם, המושפעים בדרך כלל ממחלת כליות. על ידי קידום בריאותם של איברים אלה, cistanche מסייע לשפר את תפקוד הכליות הכולל ולמנוע סיבוכים נוספים.
לסיכום, cistanche היא רפואת צמחים סינית מסורתית המשמשת במשך מאות שנים לטיפול במחלת כליות. לרכיבים הפעילים שלו השפעות משתנות, נוגדות חמצון, אנטי דלקתיות, אימונומודולטוריות והתחדשות, המסייעות בשיפור תפקוד הכליות ומגן על הכליות מנזק נוסף. , ל-cistanche השפעות מועילות על איברים ומערכות אחרות, מה שהופך אותה לגישה הוליסטית לטיפול במחלת כליות.
