מורפולוגיה של יותרת הכליה כאינדיקטור לבקרת מחלות ארוכות טווח אצל מבוגרים עם 21-מחסור קלאסי של הידרוקסילאז Ⅱ

תוצאות

מאפייני המטופל

מידע מפורט על קבוצת המחקר מסוכם בטבלה 1. 44 (48.9%) מתוך90 חולים עם 21OHDהיו גברים. ל-46 חולים (51.1%) היה סוג 21OHD מבזבז מלח, בעוד של-44 חולים (48.9%) היה הסוג הפשוט של נגיף. לא היו הבדלים מובהקים בפרמטרים הביוכימיים ובמינוני הגלוקוקורטיקואידים בין הסוגים מבזבזים מלח וסוגי נגיף פשוטים (טבלה 2). כל 90 החולים טופלו בפרדניזולון, שני חולים עם הידרוקורטיזון ו-55 עם פלודרוקורטיזון. הערכים החציוניים של מינון גלוקוקורטיקואידים יומי/BSA ומינון פלודרוקורטיזון/BSA היו 17.5 מ"ג/מ"ר (טווח, 5.2 עד26.7) ו-0.06 מ"ג/מ"ר (טווח, 0.03 עד 0.40), בהתאמה. רמת ACTH ואנדרוסטנדיון/Tהיחס היה גבוה יותר באופן משמעותי בגברים מאשר בנשים (P=0.02 ו-P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

לחץ כאן כדי לקבל תמצית CISTANCHE אורגנית טבעית עם 25% אכינאקוסיד ו-9% אקטוזיד לתפקוד הכליה

ממצאים רדיולוגיים של חולי 21OHD קלאסי

מבין 90 החולים, 41 (45.6%) סבלו היפרטרופיה של יותרת הכליה, 38 (42.2%) היו בעלי מראה תקין, ו-11 (12.2%) סבלו מהיפוטרופיה של יותרת הכליה. בקבוצה המבוקרת היטב, חולה אחד הראה היפרטרופיה, בעוד של-15 ו-10 חולים היו מראה נורמלי והיפוטרופיה של בלוטות יותרת הכליה, בהתאמה. בקבוצה הפגועה, 40, 23 ו-1 חולים הראו היפרטרופיה, מראה תקין והיפוטרופיה של בלוטות יותרת הכליה, בהתאמה. ל-12 חולים (13.3%) היו גידולים באדרנל, שהיו חד-צדדיים בתשעה חולים ודו-צדדיים בשלושה חולים. ביניהם, 11 חולים הראו שומן גולמי בתמונות CT, המאשר את נוכחות המיאלוליפומה. המטופל השני הציגאדנומה של יותרת הכליה. מידע מפורט על הממצאים הרדיולוגים של 21 חולי OHD מסוכם בטבלה 3.

הערכה נפחית וליניארית של בלוטות יותרת הכליה בחולי 21OHD והשוואה עם בקרות בריאות

הממוצע וסטיית התקן של נפח האדרנל הימני, השמאלי והסך הכל של 21 חולי OHD היו 8.5±5.5, 9.8±7.3 ו-18.2±12.2 מ"ל, בהתאמה. ערכים אלה היו כולם גדולים משמעותית מאשר בביקורות בריאות (3.5±1.0, 3.6±1.1, 7.1±2.0 מ"ל, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 עבור כולם). השגנו אזור מתחת לעקומה (AUC) של 0.85 לסיווג חולים עם 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

ניתוח תת-קבוצות של נפח האדרנל בחולי 21OHD

נפח האדרנל בין מטופלים עם 21OHD מבזבז מלח לאלו עם סוג הוויריליזציה הפשוט לא היה שונה באופן משמעותי (17.9±13.9 מ"ל לעומת 18.4±8.9 מ"ל, P{{10}}.31). מטופלות עם מחזור לא סדיר הראו נפחי יותרת הכליה גדולים יותר באופן מובהק מאלה עם מחזור רגיל (21.0±12.9 מ"ל לעומת 12.7±8.5 מ"ל, P=0.009). בנוסף, לחולים עם גידולי יותרת הכליה היו נפחי יותרת הכליה גדולים משמעותית מאלו ללא מסות כלשהן (31.8±16.1 מ"ל לעומת 15.7±9.5 מ"ל, P=0.025).

ניתוח מתאם של נפח ורוחב האדרנל עם מצב הורמונלי

שתי רמות הפלזמה של 17-OHP ושל androstenedione היו שונות באופן משמעותי בין הקבוצות בהתאם למורפולוגיה של יותרת הכליה (היפרטרופיה, מראה תקין והיפוטרופיה; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

נפח האדרנל הכולל מתאם חיובי עם ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedione, 11 -OHT, 11 -OHA ו-Preg-S בחולים גברים ונשים כאחד. (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

נפח האדרנל הכולל מתאם חיובי עם ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedione, 11 -OHT, 11 -OHA ו-Preg-S בחולים גברים ונשים כאחד. (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

מינון הגלוקוקורטיקואידים היומי/BSA נמצא בקורלציה שלילית עם נפח יותרת הכליה (r{0}}-0.24, P=0.02), אך לא הראה מתאם משמעותי עם רוחב יותרת הכליה ( r=-0.14, P=0.19). המינון היומי של פלודרוקורטיזון/BSA לא הראה קורלציות מובהקות

איור 2. רמות פלזמה של (A) 17 -הידרוקסיפרוגסטרון (17-OHP) ו-(B) אנדרוסטנדיון בהתאם למורפולוגיה של יותרת הכליה. חולים עם היפרטרופיה של יותרת הכליה הראו את הרמות הגבוהות ביותר של 17-OHP ואנדרוסטנדיון, ואחריהן אלה עם בלוטות יותרת הכליה תקינות והיפוטרופיה של יותרת הכליה.

ביצועים אבחוניים של נפח ורוחב יותרת הכליה עבור חולי 21OHD המזהים עם מצב מבוקר היטב ותחלואה מטבולית

הנפח והרוחב הכוללים של יותרת הכליה הניבו AUCs של {{0}}.87 (95% רווח בר סמך [CI], 0.78 עד 0.93) ו-{{1{ {12}}}}.82 (95% CI, 0.72 עד 0.89), בהתאמה, לניבוי הקבוצה המבוקרת היטב מבחינה ביוכימית (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

סך הכלנפח האדרנלהביא ל-AUC של {{0}}.67 (95% CI, 0.56 עד 0.76) לחיזוי חולים עם תחלואה מטבולית אחת או יותר (P=0.004) . באמצעות ערך חתך של 17 מ"ל, התקבלה רגישות של 55.4% וסגוליות של 76.5%.רוחב יותרת הכליהלא הראה ערך אבחוני משמעותי לניבוי החולים עם תחלואה מטבולית (AUC, {{0}}.57; 95% CI, 0.46 עד 0.67; P=0.29) . AUC של נפח יותרת הכליה היה גבוה משמעותית מזה של רוחב יותרת הכליה (P=0.03).

השירות התומך של Wecistanche - יצואנית ה-cistanche הגדולה בסין:

דוא"ל:wallence.suen@wecistanche.com

ווטסאפ/טלפון:+86 15292862950

קנה לפרטי מפרטים נוספים:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

לחץ כאן כדי לקבל תמצית CISTANCHE אורגנית טבעית עם 25% אכינאקוסיד ו-9% אקטוזיד לתפקוד הכליה